희귀 선천성대사질환아 간이식술 성공

• 순천향대, 국내 첫 엄마 간 아기에 부분이식

희귀한 선천성 대사이상 질환으로 간 기능을 상실한 21개월 남아가 엄마의 간 일부를 이식받아 새 생명을 찾는 수술이 국내에서 처음 성공했다.

순천향대학병원 소화기병센터 간이식팀(심찬섭, 윤익진, 전훈배)은 10일 지난해 12월17일 `메틸말로닌산혈증'이라는 희귀 선천성 대상이상 질환을 앓고 있는 생후 1년9개월의 김기묵군에게 어머니 김경미씨의 간 일부를 이식하는 `생체 부분간이식수술'을 시행, 성공했다고 밝혔다.

간 이식술 후 환아는 매우 양호한 상태를 유지하며 빠른 회복세를 보였고 간기능 역시 정상을 유지, 22일만인 올해 1월8일 건강한 몸으로 퇴원했다.

메틸말로닌산혈증은 체내의 특정효소 결핍으로 `메틸말로닌산'이 대사되지 않고 간에 축적되면서 신생아때부터 잦은 구토와 산혈증이 나타나는 특징이 있다.

또 정상적인 성장을 방해하고 간 기능을 잃게 하는데 지금까지 국내서는 30여명의 어린이가 이 질환에 걸려 대부분 급성 증상으로 사망했다.

김기묵 아기도 특수분유를 먹으며 생활해 왔지만 간 기능이 완전히 상실되어 간 이식수술을 받지 않으면 생명이 위태로운 상황이었다.

간이식팀에 따르면 "메틸말로닌산혈증으로 간이식 수술을 한 것은 순천향대학병원이 국내 처음"이라고 설명하면서 "전세계적으로도 6명에 불과하고 특히 연령이 매우 어려 의학계의 관심을 모았다"고 밝혔다.

기묵이를 처음 진찰한 소아과 이동환 교수는 "기묵이는 정상인과 비슷하게 단백질을 섭취할 수 있어 급성 증상이 더 이상 나타나지 않고 다른 아이들처럼 건강하게 자랄 수 있을 것'이라고 말했다.

한편 선천성 대사이상 질환 어린이들의 치료비 모금활동을 펴고 있는 대한가족보건복지협회 아가사랑후원회는 기묵이의 간이식 수술비로 1천만원을 후원했다.