25.01.22 (¼ö) 08:56

Dailypharm

X
°æ±¸Á¦ 'ÆĹߟ', ¶Ç ÇϳªÀÇ PNH Ä¡·á¿É¼ÇÀ¸·Î ºÎ»ó
¾îÀ±È£ ±âÀÚ 2025-01-03 05:34:01
°æ±¸Á¦ 'ÆĹߟ', ¶Ç ÇϳªÀÇ PNH Ä¡·á¿É¼ÇÀ¸·Î ºÎ»ó
¾îÀ±È£ ±âÀÚ 2025-01-03 05:34:01

Çѱ¹³ë¹ÙƼ½º, º¸Çè±Þ¿© µîÀç ÀýÂ÷ ÁøÇà Áß

¼Ö¸®¸®½º µî ±âÁ¸ C5¾ïÁ¦Á¦ ±âÀüÀû ÇÑ°è Á¸Àç

[µ¥Àϸ®ÆÊ=¾îÀ±È£ ±âÀÚ] ¶Ç ÇϳªÀÇ PNH Ä¡·á¿É¼ÇÀÌ Åº»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ»Áö ±ÍÃß°¡ ÁÖ¸ñµÈ´Ù.

°ü·Ã ¾÷°è¿¡ µû¸£¸é Çѱ¹³ë¹ÙƼ½º´Â °æ±¸¿ë ¹ßÀÛ¼ºÇ÷»ö¼Ò´¢Áõ(PNH, Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)Ä¡·áÁ¦ 'ÆĹߟ(ÀÔŸÄÚÆÇ)'ÀÇ º¸Çè±Þ¿© µîÀç ½ÅûÀ» Á¦Ãâ, ÀýÂ÷¸¦ ÁøÇàÁßÀÌ´Ù.

PNH´Â Àü ¼¼°èÀûÀ¸·Î 100¸¸¸í ´ç ¾à 1.5¸í Á¤µµ°¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÇ´Â Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù.

ÀÌ ÁúȯÀÇ Ä¡·á´Â ±×°£ C5¾ïÁ¦Á¦¿¡ ÀÇÁ¸Çß´Ù. 2010³â '¼Ö¸®¸®½º(¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿)'°¡ ±¹³» óÀ½ Çã°¡µÆ°í, 2022³â '¿ïÅä¹Ì¸®½º(¶óºÒ¸®ÁÖ¸¿)'°¡ Çã°¡µÅ PNH Ä¡·á¿¡ »ç¿ëµÅ ¿Ô´Ù. µÎ Ä¡·á¿É¼Ç ¸ðµÎ ü³» ¸é¿ª¿¡ °ü¿©ÇÏ´Â º¸Ã¼ ½Ã½ºÅÛÀÇ ´ëü °æ·Î ¾È¿¡¼­ ¸»´Ü¿¡ À§Ä¡ÇÑ C5¸¦ ¾ïÁ¦ÇÏ´Â ±âÀüÀÎ C5 ¾ïÁ¦Á¦À̸ç Á¤¸ÆÁÖ»çÁ¦´Ù.

±×·¯´Ù Áö³­ÇØ 4¿ù, C3 ¹× C3b¿¡ °áÇÕÇØ º¸Ã¼¿¬¼â¹ÝÀÀÀ» ¾ïÁ¦ÇÏ´Â ±âÀüÀÇ ÇÇÇÏÁÖ»çÁ¦ '¿¥Æ姸®(Æä±×¼¼Å¸ÄÚÇöõ)'°¡ Çã°¡µÆ°í, 8¿ù¿¡´Â BÀÎÀÚ¸¦ ¾ïÁ¦ÇÏ´Â ±âÀüÀÇ °æ±¸Á¦ ÆĹߟ°¡ µîÀåÇß´Ù.

C5 ¾ïÁ¦Á¦ÀÇ ±âÀüÀû ÇÑ°è·Î ³²Àº PNH ¹ÌÃæÁ· ¼ö¿ä, ¡®Ç÷°ü ¿Ü ¿ëÇ÷(EVH)¡¯ PNH´Â ÀûÇ÷±¸¿¡ À¯ÀüÀû °áÇÌÀÌ »ý±â¸é¼­ ½ÃÀ۵Ǵµ¥ ÀÌ·Î ÀÎÇØ Ç÷°ü ³» ¿ëÇ÷(IVH, Intravascular Hemolysis)°ú Ç÷°ü ¿Ü ¿ëÇ÷(EVH, Extravascular Hemolysis)ÀÌ ¹ß»ýÇÑ´Ù.

ÀÌ·± ¿ëÇ÷Àº °ð Ç÷ÀüÁõ, °ñ¼öºÎÀüÀ» ¾ß±âÇØ »ý¸íÀ» À§ÅÂ·Ó°Ô ¸¸µç´Ù. ¶§¹®¿¡ PNH Ä¡·á´Â ¿ëÇ÷À» Á¶ÀýÇÏ´Â °ÍÀÌ Áß¿äÇѵ¥ ÇöÀç PNHÀÇ Ç¥ÁØÄ¡·á¹ýÀÎ C5 ¾ïÁ¦Á¦´Â IVH´Â À¯ÀÇÇÏ°Ô Á¶ÀýÇÏÁö¸¸, ±âÀüÀûÀ¸·Î EVH´Â Á¶ÀýÇϴµ¥ ÇÑ°è°¡ ÀÖ´Ù.

BÀÎÀÚ¾ïÁ¦Á¦ ÆĹߟÀÇ ±Þ¿© µîÀç¿¡ °ü½ÉÀÌ ¸ðÀÌ´Â ÀÌÀ¯´Ù. BÀÎÀÚ´Â C5 »Ó¸¸ ¾Æ´Ï¶ó C3 ¹× C3bº¸´Ù ´ëü °æ·Î ³» »óÀ§¿¡ Á¸ÀçÇÏ´Â ÀÎÀÚ·Î À̸¦ ¾ïÁ¦ÇÒ °æ¿ì IVH »Ó¸¸ ¾Æ´Ï¶ó EVH±îÁöµµ Æ÷°ýÀûÀ¸·Î Á¶ÀýÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù.

½ÇÁ¦·Î ÆĹߟ´Â Ä¡·á °æÇèÀÌ ¾ø´Â ȯÀÚ ´ë»ó¿¡°Ô À¯È¿¼ºÀ» º¸¿´´Ù. Ä¡·á °æÇèÀÌ ¾ø´Â PNH ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ APPOINT-PNH ¿¬±¸¿¡ µû¸£¸é ȯÀÚ 33¸í Áß 19¸íÀº ÀûÇ÷±¸ ¼öÇ÷ ¾øÀÌ Çì¸ð±Û·Îºó ¼öÄ¡°¡ 12g/dL ÀÌ»ó¿¡ µµ´ÞÇß´Ù.

¶ÇÇÑ 92% ȯÀÚ°¡ ÀÓ»óÀûÀ¸·Î À¯ÀÇÇÑ Çì¸ð±Û·Îºó ¼ö 2g/dL ÀÌ»ó Áõ°¡¸¦ º¸¿´À¸¸ç, ¼öÇ÷ ¾øÀÌ Çì¸ð±Û·Îºó ¼öÄ¡°¡ 12g/dL ÀÌ»ó Áö¼ÓµÈ ȯÀÚ´Â 63%¿´´Ù. ¿¬±¸ ±â°£ÀÎ 24ÁÖµ¿¾È Çì¸ð±Û·Îºó ¼öÄ¡°¡ Áö¼ÓÀûÀ¸·Î Áõ°¡ÇÏ´Â Ãß¼¼¸¦ º¸¿´À¸¸ç, 20ÁÖÂ÷ºÎÅÍ´Â Çì¸ð±Û·Îºó Á¤»óÈ­ ¼öÄ¡¿¡ µµ´ÞÇØ 24ÁÖ Â÷±îÁö Áö¼ÓµÆ´Ù. ¶ÇÇÑ 98%°¡ ¼öÇ÷ ÀÇÁ¸¼ºÀ» ±Øº¹Çß´Ù.

ÀåÁØÈ£ »ï¼º¼­¿ïº´¿ø Ç÷¾×³»°ú ±³¼ö´Â "C5 ¾ïÁ¦Á¦°¡ óÀ½ µîÀåÇßÀ» ´ç½Ã, Àü¹®°¡µéÀº PNH Ä¡·áÀÇ Æз¯´ÙÀÓÀÌ ÀüȯµÆ´Ù°í ÆòÇß´Ù. ±×·¯³ª C5 ¾ïÁ¦Á¦´Â ¿©ÀüÈ÷ Ç÷°ü ¿Ü ¿ëÇ÷(EVH)À» Á¶ÀýÇϴµ¥ ÇÑ°è°¡ ÀÖ´Ù"°í ¸»Çß´Ù.

¾Æ¿ï·¯ "ÆĹߟ´Â PNH Ä¡·áÀÇ ¶Ç ÇѹøÀÇ Æз¯´ÙÀÓ ÀüȯÀ» ÁÖµµÇÒ ½Å¾àÀÌ´Ù. BÀÎÀÚ ¾ïÁ¦¶ó´Â ±âÀüÀº ´ëü °æ·ÎÀÇ »ó´Ü¿¡ À§Ä¡ÇÑ BÀÎÀÚ¿¡ °ü¿©Çϱ⠶§¹®¿¡ Ç÷°ü ³»¿Ü ¿ëÇ÷À» ¸ðµÎ Á¶ÀýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ÀÓ»óÀ» ÅëÇØ °í¹«ÀûÀÎ °á°ú¸¦ º¸¿´´Ù"°í °­Á¶Çß´Ù.
¾îÀ±È£ ±âÀÚ (unkindfish@dailypharm.com) ±âÀÚÀÇ ´Ù¸¥±â»ç º¸±â
  • Àμâ
  • Ä«Ä«¿ÀÅå
  • ÆäÀ̽ººÏ
  • Æ®À§ÅÍ
  • 0
/home/dailypharm/issueData2017/
µ¶ÀÚÀÇ°ß
0
À͸íÀÇ°ß ¾²±â | ½Ç¸íÀÇ°ß¾²±â ¿î¿µ±ÔÄ¢
´Ý±â

´ñ±Û ¿î¿µ¹æ½ÄÀº

´ñ±ÛÀº ½Ç¸í°ÔÀç¿Í À͸í°ÔÀç ¹æ½ÄÀÌ ÀÖÀ¸¸ç, ½Ç¸íÀº À̸§°ú ¾ÆÀ̵𰡠³ëÃâµË´Ï´Ù. À͸íÀº ÇʸíÀ¸·Î µî·Ï °¡´ÉÇϸç, ´ë´ñ±ÛÀº À͸íÀ¸·Î µî·Ï °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.

´ñ±Û ³ëÃâ¹æ½ÄÀº

»õ·Î¿î ´ñ±ÛÀ» ¿Ã¸®´Â ÀϹÝȸ¿øÀº ´ñ±ÛÀÇ ÇÏ´Ü¿¡ ½Ç½Ã°£ ³ëÃâµË´Ï´Ù.

´ñ±ÛÀÇ »èÁ¦ ±âÁØÀº

´ÙÀ½ÀÇ °æ¿ì »çÀü Å뺸¾øÀÌ »èÁ¦ÇÏ°í ¾ÆÀ̵ð ÀÌ¿ëÁ¤Áö ¶Ç´Â ¿µ±¸ °¡ÀÔÁ¦ÇÑÀÌ µÉ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.

  • ÀúÀ۱ǡ¤ÀÎ°Ý±Ç µî ŸÀÎÀÇ ±Ç¸®¸¦ ħÇØÇÏ´Â °æ¿ì

    »ó¿ë ÇÁ·Î±×·¥ÀÇ µî·Ï°ú °ÔÀç, ¹èÆ÷¸¦ ¾È³»ÇÏ´Â °Ô½Ã¹°

    ŸÀÎ ¶Ç´Â Á¦3ÀÚÀÇ ÀúÀÛ±Ç ¹× ±âŸ ±Ç¸®¸¦ ħÇØÇÑ ³»¿ëÀ» ´ãÀº °Ô½Ã¹°

  • ±Ù°Å ¾ø´Â ºñ¹æ¡¤¸í¿¹¸¦ ÈѼÕÇÏ´Â °Ô½Ã¹°

    ƯÁ¤ ÀÌ¿ëÀÚ ¹× °³Àο¡ ´ëÇÑ ÀνŠ°ø°ÝÀûÀÎ ³»¿ëÀÇ ±Û ¹× Á÷Á¢ÀûÀÎ ¿å¼³ÀÌ »ç¿ëµÈ °æ¿ì

    ƯÁ¤ Áö¿ª ¹× Á¾±³°£ÀÇ °¨Á¤´ë¸³À» Á¶ÀåÇÏ´Â ³»¿ë

    »ç½Ç È®ÀÎÀÌ ¾ÈµÈ ¼Ò¹®À» À¯Æ÷ ½ÃÅ°´Â °æ¿ì

    ¿å¼³°ú ºñ¾î, ¼Ó¾î¸¦ ´ãÀº ³»¿ë

    Á¤´ç¹ý ¹× °øÁ÷¼±°Å¹ý, °ü°è ¹ý·É¿¡ ÀúÃ˵Ǵ °æ¿ì(¼±°üÀ§ ¿äû ½Ã Áï½Ã »èÁ¦)

    ƯÁ¤ Áö¿ªÀ̳ª ´Üü¸¦ ºñÇÏÇÏ´Â °æ¿ì

    ƯÁ¤ÀÎÀÇ ¸í¿¹¸¦ ÈѼÕÇÏ¿© ÇØ´çÀÎÀÌ »èÁ¦¸¦ ¿äûÇÏ´Â °æ¿ì

    ƯÁ¤ÀÎÀÇ °³ÀÎÁ¤º¸(Áֹεî·Ï¹øÈ£, ÀüÈ­, »ó¼¼ÁÖ¼Ò µî)¸¦ ¹«´ÜÀ¸·Î °Ô½ÃÇÏ´Â °æ¿ì

    ŸÀÎÀÇ ID ȤÀº ´Ð³×ÀÓÀ» µµ¿ëÇÏ´Â °æ¿ì

  • °Ô½ÃÆÇ Æ¯¼º»ó Á¦ÇѵǴ ³»¿ë

    ¼­ºñ½º ÁÖÁ¦¿Í ¸ÂÁö ¾Ê´Â ³»¿ëÀÇ ±ÛÀ» °ÔÀçÇÑ °æ¿ì

    µ¿ÀÏ ³»¿ëÀÇ ¿¬¼Ó °ÔÀç ¹× ¿©·¯ ±â»ç¿¡ Áߺ¹ °ÔÀçÇÑ °æ¿ì

    ºÎºÐÀûÀ¸·Î º¯°æÇÏ¿© ¹Ýº¹ °ÔÀçÇÏ´Â °æ¿ìµµ Æ÷ÇÔ

    Á¦¸ñ°ú °ü·Ã ¾ø´Â ³»¿ëÀÇ °Ô½Ã¹°, Á¦¸ñ°ú º»¹®ÀÌ ¹«°üÇÑ °æ¿ì

    µ·¹ú±â ¹× Á÷¡¤°£Á¢ »ó¾÷Àû ¸ñÀûÀÇ ³»¿ëÀÌ Æ÷ÇÔµÈ °Ô½Ã¹°

    °Ô½Ã¹° Àбâ À¯µµ µîÀ» À§ÇØ ³»¿ë°ú ¹«°üÇÑ Á¦¸ñÀ» »ç¿ëÇÑ °æ¿ì

  • ¼ö»ç±â°ü µîÀÇ °ø½ÄÀûÀÎ ¿äûÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì

  • ±âŸ»çÇ×

    °¢ ¼­ºñ½ºÀÇ Çʿ伺¿¡ µû¶ó ¹Ì¸® °øÁöÇÑ °æ¿ì

    ±âŸ ¹ý·ü¿¡ ÀúÃ˵Ǵ Á¤º¸ °ÔÀ縦 ¸ñÀûÀ¸·Î ÇÒ °æ¿ì

    ±âŸ ¿ø¸¸ÇÑ ¿î¿µÀ» À§ÇØ ¿î¿µÀÚ°¡ ÇÊ¿äÇÏ´Ù°í ÆǴܵǴ ³»¿ë

  • »ç½Ç °ü°è È®ÀÎ ÈÄ »èÁ¦

    ÀúÀÛ±ÇÀڷκÎÅÍ Çã¶ô¹ÞÁö ¾ÊÀº ³»¿ëÀ» ¹«´Ü °ÔÀç, º¹Á¦, ¹èÆ÷ÇÏ´Â °æ¿ì

    ŸÀÎÀÇ ÃÊ»ó±ÇÀ» ħÇØÇϰųª °³ÀÎÁ¤º¸¸¦ À¯ÃâÇÏ´Â °æ¿ì

    ´ç»ç¿¡ Á¦°øÇÑ ÀÌ¿ëÀÚÀÇ Á¤º¸°¡ ÇãÀ§ÀÎ °æ¿ì (ŸÀÎÀÇ ID, ºñ¹Ð¹øÈ£ µµ¿ë µî)

  • ¡ØÀÌ»óÀÇ ³»¿ëÁß ÀϺΠ»çÇ׿¡ Àû¿ëµÉ °æ¿ì ÀÌ¿ë¾à°ü ¹× °ü·Ã ¹ý·ü¿¡ ÀÇÇØ Á¦À縦 ¹ÞÀ¸½Ç ¼öµµ ÀÖÀ¸¸ç, ¹Î¡¤Çü»ç»ó ó¹úÀ» ¹ÞÀ» ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.

    ¡ØÀ§¿¡ ¸í½ÃµÇÁö ¾ÊÀº ³»¿ëÀÌ´õ¶óµµ ºÒ¹ýÀûÀÎ ³»¿ëÀ¸·Î ÆǴܵǰųª µ¥Àϸ®ÆÊ ¼­ºñ½º¿¡ ¹Ù¶÷Á÷ÇÏÁö ¾Ê´Ù°í ÆǴܵǴ °æ¿ì´Â ¼± Á¶Ä¡ ÀÌÈÄ º» °ü¸® ±âÁØÀ» ¼öÁ¤ °ø½ÃÇÏ°Ú½À´Ï´Ù.

    ¡Ø±âŸ ¹®ÀÇ »çÇ×Àº µ¥Àϸ®ÆÊ ¿î¿µÀÚ¿¡°Ô ¿¬¶ôÁֽʽÿÀ. ¸ÞÀÏ ÁÖ¼Ò´Â dailypharm@dailypharm.comÀÔ´Ï´Ù.

Ãֽżø Âù¼º¼ø ¹Ý´ë¼ø
´õÆʸô
Áö¿ªº° ´Ùºóµµ ÀϹݾà ÆǸŰ¡°Ý Á¤º¸(2025³â 01¿ù)
ºÎ»ê-°æ³²Áö¿ª ¾à±¹ 77°÷
Á¦Ç°¸í ÃÖ°í ÃÖÀú °¡°ÝÂ÷ Æò±Õ
ÈѽºÅ»Ç÷¯½ºÁ¤(10Á¤) 3,500 2,500 1,000 3,107
»ßÄÞ¾¾Á¤(100Á¤) 24,000 22,000 2,000 23,091
¾Æ·Î³ª¹Î°ñµåÁ¤(100Á¤) 30,000 27,000 3,000 29,364
¸¶µ¥Ä«¼ÖÄɾ°í(10g) 8,000 5,500 2,500 6,767
ÈĽõò¿¬°í(5g) 5,500 4,500 1,000 5,143
°ÖÆ÷½º¿¥ÇöŹ¾×(4Æ÷) 5,000 3,800 1,200 4,349
µÑÄÚ¶ô½º¿¡½ºÁ¤(20Á¤) 7,000 6,500 500 6,750
Áö¸£ÅØÁ¤(10Á¤) 6,000 4,500 1,500 4,949
°Ôº¸¸°Á¤(10Á¤) 4,000 3,000 1,000 3,500
ºñÄڱ׸°¿¡½º(20Á¤) 5,000 4,000 1,000 4,600
ÆæÀßÅ¥Á¤(10Á¤) 3,500 2,500 1,000 2,915
±î½ºÈ°¸í¼öÅ¥¾×(1º´) 1,200 1,000 200 1,183
Ç®Äɾî(3.3ml) 27,000 25,000 2,000 25,333
¿À¶ó¸Þµð¿¬°í(10g) 7,000 5,500 1,500 6,450
ÄÉÅäÅéÇöó½ºÅ¸(34¸Å) 13,000 10,500 2,500 11,549
³ë½ºÄ«³ª°Ö(20g) 22,000 18,000 4,000 20,706
º£³ªÄ¡¿À¿¡ÇÁ¾×(1º´) 1,000 1,000 0 1,000
¸Ó½Ã·ÐÁ¤(21Á¤) 10,000 8,000 2,000 9,253
´ÚÅͺ£¾ÆÁ¦Á¤(10Á¤) 3,500 3,000 500 3,126
ÆÇÄÝ¿¡½º³»º¹¾×(1¹Ú½º) 3,500 2,500 1,000 3,139
Å׶óÇ÷糪ÀÌƮŸÀÓ(6Æ÷) 9,500 7,000 2,500 8,298
ºñ¸ß½º¸ÞŸÁ¤(120Á¤) 70,000 45,000 25,000 57,000
Ź¼¾¿¬Áúĸ½¶(10ĸ½¶) 3,000 2,000 1,000 2,974
ÀÓÆÑŸ¹ÎÇÁ¸®¹Ì¾ö(120Á¤) 60,000 40,000 20,000 48,667
º¹ÇÕ¿ì·ç»ç(60ĸ½¶) 29,000 25,000 4,000 27,579
ºñÆÇÅÙ¿¬°í(30g) 12,000 9,000 3,000 11,571
ÅÙÅÙÃòÁ¤(120Á¤) 25,000 20,000 5,000 22,980
¾Æ·º½º´ëÇü(6¸Å) 4,000 3,000 1,000 3,386
Æǽõôĸ½¶(270ĸ½¶) 110,000 90,000 20,000 104,688
º¥Æ÷º§Á¤B(120Á¤) 70,000 50,000 20,000 55,000
ÀÌÁö¿£6À̺ê(10Á¤) 4,000 2,000 2,000 3,079
±¤µ¿ °æ¿Á°í(60Æ÷) 220,000 200,000 20,000 204,444
¾ÆÀÌÅåÁ¡¾È¾× 12,000 9,000 3,000 10,197
ÀÌ°¡Åº¿¡ÇÁĸ½¶(60ĸ½¶) 25,000 22,000 3,000 23,347
¸ÞÀÌŲť(20Á¤) 6,000 4,500 1,500 4,821
Àλ絹Ç÷¯½ºÁ¤(100Á¤) 37,000 30,000 7,000 31,985
ŸÀÌ·¹³îER(6Á¤) 3,500 2,000 1,500 2,835
Àüüº¸±â



ÀÎÅͳݽŹ®µî·Ï¹øÈ£: ¼­¿ï,¾Æ52715 | µî·ÏÀÏÀÚ 2019.11.20 | ¹ßÇàÀÏÀÚ 2019.11.20 | ¹ßÇàÀÎ : ÀÌÁ¤¼® | ÆíÁýÀÎ : °¡ÀÎÈ£
¹ßÇàÁÖ¼Ò: ¼­¿ï½Ã ¼ÛÆı¸ ¹ý¿ø·Î 128 ¹®Á¤ SK V1 GL ¸ÞÆ®·Î½ÃƼ Aµ¿ 401È£
ÀüÈ­ : 02-3473-0833 |Æѽº : 02-3474-0169 | û¼Ò³âº¸È£Á¤Ã¥(Ã¥ÀÓÀÚ °­½Å±¹)
Contact dailypharm@dailypharm.com for more information
µ¥Àϸ®ÆÊÀÇ ¸ðµç ÄÜÅÙÃ÷(±â»ç)¸¦ ¹«´Ü »ç¿ëÇÏ´Â °ÍÀº ÀúÀ۱ǹý¿¡ ÀúÃ˵Ǹç, ¹ýÀû Á¦À縦 ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.